რა არის პორფირია?
პორფირია დაავადებების ჯგუფია, რომელიც გამოწვეულია ორგანიზმში პორფირინის წარმომქმნელი ბუნებრივი ქიმიური ნივთიერებების დაგროვებით. პორფირინი აუცილებელია ჰემოგლობინის სათანადოდ ფუნქციონირებისთვის. თუმცა ჭარბი დოზით დაგროვების შემთხვევაში აღნიშნული ქიმიური ნივთიერება ჯანმრთელობის სერიოზულ პრობლემებს იწვევს.
პორფირია შეგვიძლია 2 ძირითად კატეგორიად დავყოთ: მწვავე ფორმა აზიანებს ნერვულ სისტემას, ხოლო მეორე ტიპის (კანის პორფირია) პათოლოგია უმეტესად კანს ვნებს. ამასთან, ზოგიერთი ფორმის პორფირია მიმდინარეობს როგორც ნერვული სისტემის, ისე კანის სტრუქტურის დაზიანებით.
პათოლოგია, როგორც წესი, მემკვიდრეობითია.
დაავადების სრული განკურნება შეუძლებელია, თუმცა ცხოვრების წესის ცვლილებით მდგომარეობის მართვა შესაძლებელია.
მკურნალობის კურსი ინდივიდუალურია და დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე.
სიმპტომები
როგორც უკვე მოგახსენეთ, არსებობს ორი ძირითადი ფორმა, განვიხილოთ უფრო დეტალურად.
კანის პორფირია
ამ ტიპის პორფირია იწვევს კანის სიმპტომებს მზეზე გაძლიერებული მგრძნობელობის შედეგად, თუმცა ეს ფორმა არ ზემოქმედებს ნერვულ სისტემაზე.
მზის სინათლესთან კონტაქტის შედეგად ვლინდება შემდეგი სიმპტომები:
- წვის შეგრძნება;
- კანის სიწითლე და შეშუპება;
- ბუშტუკოვანი გამონაყარი კანზე (ძირითადად, ხელზე, მხარზე, სახეზე);
- ქავილი;
- დაზიანებულ არეზე თმა ზედმეტად იზრდება;
- წითელი ან ყავისფერი შარდი.
მწვავე პორფირია
ამ ტიპის პორფირია გავლენას ახდენს ნერვულ სისტემაზე, ახასიათებს სწრაფი და მწვავე მიმდინარეობა.
მწვავე პორფირიის სიმპტომებია:
- ძლიერი მუცლის ტკივილი;
- ტკივილი გულმკერდის, ფეხებისა და ზურგის არეში;
- შეკრულობა ან დიარეა;
- გულისრევა და ღებინება;
- კუნთების ტკივილი, სისუსტე, დაბუჟება;
- წითელი ან ყავისფერი შარდი;
- შფოთვა, დაბნეულობა, ჰალუცინაციები, პარანოია, დიზორიენტაცია;
- სუნთქვის პრობლემები;
- მოშარდვის პრობლემები;
- აჩქარებული ან არარეგულარული გულისცემა;
- მაღალი არტერიული წნევა;
- გულყრა.
წყარო:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/porphyria/symptoms-causes/syc-
20356066
