რა არის ბულოზური ეპიდერმოლიზი?
ბულოზური ეპიდერმოლიზი იშვიათი დაავადებების ჯგუფია, რომლის გამოც კანზე ბუშტუკები ჩნდება.
ბუშტუკოვანი გამონაყარი შესაძლოა განვითარდეს უმნიშვნელო დაზიანების და თუნდაც სიცხის, ხახუნის, გაკაწვრის გამო. მწვავე კლინიკურ შემთხვევებში ბუშტუკები ყალიბდება სხეულის შიგნით (მაგალითად, პირის ღრუში ან კუჭში).
ბულოზური ეპიდერმოლიზის უმეტესი ფორმა მემკვიდრეობითია და როგორც წესი, დარღვევა ვლინდება ჩვილ თუ ბავშვთა ასაკში.
დაავადების სრული განკურნების მეთოდი დღემდე უცნობია - მსუბუქი ფორმით ავადობის შემთხვევაში პათოლოგია ასაკის მატებასთან ერთად უმჯობესდება.
მკურნალობის კურსი მოიცავს ბუშტუკების მართვას და ახალი გამონაყარის გაჩენის პრევენციას.
სიმპტომები
დაავადების სიმპტომატიკა მრავალფეროვანია და დამოკიდებულია იმაზე თუ რომელი ფორმით/ტიპით ავადობს პაციენტი.
უმეტესად ვლინდება შემდეგი სიმპტომები:
- სითხით სავსე ბუშტუკები (განსაკუთრებით ტერფსა და მტევანზე);
- სქელი ფრჩხილები;
- ბუშტუკები პირის ღრუსა და ყელში;
- შესქელებული კანი;
- ბუშტუკები სკალპზე, ნაწიბურების განვითარება და თმის ცვენა;
- პრობლემური კბილები;
- ყლაპვის გაძნელება;
- კანის ტკივილი, ქავილი.
ბულოზური ეპიდერმოლიზის განვითარების მთავარი რისკ-ფაქტორი ოჯახური ანამნეზია.
ბულოზური ეპიდერმოლიზის გართულებული შემთხვევებია:
- ინფექცია;
- სეფსისი;
- კუჭის შეკრულობა;
- კანის კიბო და სხვა.
წყარო:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/epidermolysis-bullosa/symptoms-causes/syc-20361062
