Гемофилия, редкое заболевание.
Из-за патологии в организме кровь нормально, должным образом не свертывается из-за недостаточного количества факторов свертывания.
По сравнению с другими, у лиц, страдающих гемофилией, после травмы намного длительней кровотечение.
Если на лицо острый дефицит факторов свертывания, значительно возрастает риск внутреннего кровотечения и особенно в области колена, лодыжки и локтя. Внутреннее кровотечение может повредить органы и ткани, соответственно, возникнет положение, опасное для жизни.
Гемофилия представляет собой тяжелое, врожденное и неизлечимое заболевание крови, которое на протяжении жизни периодически нуждается в переливании антигемофильного фактор-концентрата. Фактор-концентрат, это препарат, свертывающий кровь, жизненно необходимый для людей, страдающих гемофилией.
Генетика
Гемофилия, генетическое нарушение.
Заболевание в основном переходит на мужчин и передается от матери к ребенку. Именно поэтому гемофилию часто называют мужским заболеванием. Если зараженный ген перешел к дочери, то и она становится носителем гена.
Медики разъясняют, что несмотря на то, что большинство форм гемофилии наследственные, в мире живет 30% пациентов, которые не имеют семейного анамнеза этой патологии и в этих клинических случаях причина, вызывающая генетические изменения, мутация.
Международный день гемофилии
17 апреля мир отмечает международный день гемофилии.
В связи с этой датой, в разных странах мира проводятся мероприятия – рассматривается протокол лечения гемофилии, новые методы, связанные с управлением патологией, современные лабораторные методы исследования патологий кровотечения, роль физиотерапии, значение донорской плазмы и др.
Конечно же, на конференциях присутствуют и пациенты, больные гемофилией, которые делятся друг с другом собственными знаниями и опытом – правда заболевание хроническое и от него невозможно излечится, хотя с учетом правильного курса лечения и рекомендаций, лица, имеющие гемофилию, живут в активном ритме.
Следует отметить, что при помощи современной медицины, сегодня управлять гемофилией намного легче и что самое главное, возможно диагностирование и выявление заболевания на ранней стадии.
Симптомы
Признаки и симптомы гемофилии различны, и симптоматика зависит от количества факторов свертывания, например, если, количество незначительно (слегка) понижено кровотечение может развиться лишь после операции или травмы, но если выражено острым дефицитом, может возникнуть спонтанное кровотечение.
Симптомы спонтанного кровотечения:
- Беспричинное и в избыточном количестве, возникшее кровотечение, после травмы, повреждения, ранения, операции или стоматологической манипуляции;
- Множество кровоподтеков больших и глубоких размеров;
- Непривычное кровотечение после вакцинации;
- Боль суставов, отек;
- Кровяная моча или стул;
- Беспричинное кровотечение из носа;
- Беспричинная раздраженность у грудничков.
Источник:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327
