Что такое буллезный эпидермолиз?
Буллезный эпидермолиз, редкая группа заболеваний, во время которой на коже возникают пузыри.
Пузырчатая сыпь может развиться из-за незначительных повреждений или даже от жары, трения, царапины. В острых клинических случаях пузыри образуются внутри тела (например, в полости рта или желудка).
Большинство форм буллезного эпидермолиза наследственная как правило, нарушение проявляется в младенческом или детском возрасте.
Полный метод излечения от заболевания неизвестен до сих пор – в случае легкой формы болезни патология улучшается вместе с прибавлением возраста.
Курс лечения включает управление пузырями и превенцию возникновения новой сыпи.
Симптомы
Симптоматика заболевания разнообразна и зависит от того, в какой форме/типе болеет пациент.
В основном проявляются следующие симптомы:
- Пузыри, наполненные жидкостью (в основном на стопе и кисти);
- Толстые ногти;
- Пузыри в полости рта и горла;
- Утолщенная кожа;
- Пузыри на скальпе, развитие рубцов и выпадение волос;
- Проблемные зубы;
- Затруднение глотания;
- Боль кожи, зуд.
Основной риск-фактор развития буллезного эпидермолиза, семейный анамнез.
Осложненные случаи буллезного эпидермолиза:
- Инфекция;
- Сепсис;
- Запор кишечника;
- Рак кожи и др.
Источник:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/epidermolysis-bullosa/symptoms-causes/syc-20361062
